만성용혈성빈혈의 맥락에서 폐고혈압(PH)은 환자와 의료전문가 모두에게 상당한 도전이 되는 폐동맥의 혈압상승으로 특징지어지는 이 질환은 만성용혈성빈혈을 앓고 있는 사람들의 서서히 심부전과 삶의 질 저하로 이어질 수 있습니다 이 포괄적인 기사에서는 만성용혈성빈혈과 관련된 폐고혈압의 병인을 탐구하고 이 질환을 확인하고 모니터링하는 데 사용되는 진단전략을 조사하며 현재 사용 가능한 치료 접근법을 논의합니다.만성 용혈성 빈혈로 폐 고혈압이 발생하는 근본적인 메커니즘과 위험 인자를 이해하는 것은 필수입니다. 적혈구의 급속한 파괴인 용혈은 산화질소 제거, 내피 기능 장애 및 그에 따른 혈관 수축을 초래하는 자유 헤모글로빈을 방출합니다 만성 용혈성 빈혈의 폐 고혈압 통찰력, 진단 및 치료 전략
이러한 과정은 폐혈관 저항의 증가 및 폐동맥의 재형성에 기여하며, 폐동맥의 압력 상승을 초래하며, 만성 용혈성 빈혈은 종종 낫세포 질환, 탈라혈증 및 유전성 구상세포증과 같은 유전적 상태와 관련이 있으며, 이는 PH 및 그 합병증 발생의 위험성을 더욱 강화시킵니다.만성용혈성빈혈의 폐고혈압을 빠르고 정확하게 진단하는 것은 효과적인 관리와 양호한 예후를 위해 중요합니다 피로, 호흡곤란, 운동불내성과 같은 비특이적인 증상을 고려할 때 임상의는 호흡기 장애를 보이는 모든 만성용혈성빈혈 환자의 PH 가능성을 고려해야 합니다
일반적으로 정밀평가에는 자세한 병력, 신체검사, 영상연구(심초음파, 컴퓨터단층촬영), 기능평가(6분 걷기테스트, 심폐운동테스트), 우측 심장 카테터 검사를 사용한 침습적 혈역학 모니터링이 포함됩니다. 이러한 진단도구를 사용할 수 있으므로 의료전문가는 PH의 심각도를 결정하고 관련 합병증의 존재를 평가하며 질병의 진행을 추적할 수 있는 기준을 설정할 수 있습니다.만성 용혈성 빈혈의 폐고혈압 치료 전략은 증상 개선, 질병 진행 예방 및 동반물 관리를 목표로 하는 다학제적 접근법으로 구성되어 있습니다. 이러한 환자의 전반적인 관리에는 산소 공급 최적화, 적절한 수분 공급, 신체 활동 등의 일반적인 조치가 필수적입니다. 표적 치료법에는 엔도테린 수용체 길항제, 포스포다이에스테라아제 타입-5 억제제, 가용성 구아닐레이트 사이클라아제 자극제, 프로스타클린 유사제 및 수용체 작용제와 같은 폐동맥 고혈압(PAH) 승인 약물의 사용이 포함됩니다.
