2. 간내담즙정체(Intrahepatic cholestasis) vs. 간외담즙정체(extrahepatic cholestasis) ※ 황달환자 접근 황달환자 접근시 우선 1) bilirubin만 상승하였는지 2) bilirubin과 함께 ALPAST/ALT도 증가하였는지 먼저 확인한다. 1) Bilirubin만 상승한 경우
1) 황달(Jaundice) : Introducing Case 2) 황달(Jaundice) : Warming-up6) 황달(Jaundice) : Back to the Case 컨텐츠는 메타메딕 사이트에서 확인할 수 있습니다.(블로그 포스트 하단 링크 참조)
비결합 빌리루빈 결합 빌리루빈이 혈중에서는 알부민과 결합하고 있어 신장에서 여과되지 않기 때문에 소변에서는 절대로 발견되지 않는다. ·비결합 빌리루빈의 양이 많아져pre-hepatic jaundice에서 소변 빌리루빈의 양이 증가하지 않는다. ·결합 빌리루빈은 신장을 통해서 배설이 가능한 형태이다. ·그러므로 간 질환으로 빌리루빈의 bile duct에 excretion되는 것이 원활하지 않거나(Dubin-Johnson), bilirubin이 간에 저장되지 않거나(Rotor), 또는 간담 길이 막히고 창자에 배설되지 않을 때 혈청 및 소변의 빌리루빈이 증가한다.
간 세포성 황달 담즙 정체성 황달 병·바이러스 감염의 전구 증상(식욕 부진, 권태감, 근육통)·감염원/줄기 독성 물질에 노출된 병력:수혈, IV druguser·황달의 가족력·배 앓이 발열, 오한, 담도계 수술 경험·고령·무 담즙 편(회색편)신체 검사·복수·기타 만성 간 질환의 단서:복부 정맥 확장, 여성형 유방 거미 혈관종, 간성 뇌병증, K-Fring, asterixis·복부 압통, 복통, 발열, 복부 통증, 복통, 복부 통증, 복부 통증 환자/주로 복부, 주로 ALP상승·PT정상 또는 vitK으로 정상화·Amylase상승
※ ①hepatocellular pattern(AST/ALT↑↑)인지 ②cholestatic pattern(ALP↑↑)인지를 먼저 구별해야 한다. 1. 간세포 양상의 경우(hepatocellular pattern): 바이러스 간질환, 독소/약물간염, 윌슨병 등 간세포에 영향을 주는 질환을 감별한다.2. 담즙 정체 양상의 경우(cholestatic, obstructive pattern): 초음파 및 CT/ERCP를 통해 담도 확장 및 폐쇄 여부를 파악한다.
ALP나 AST/ALT가 함께 상승한 경우
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간전헤파토셀린후헤파토셀린후헤파토셀린후헤파토셀린후헤파토셀린후헤파토셀린후헤파토셀린후헤파토셀린후헤파토셀린후헤파토셀린후헤파토셀린후헤파토셀린후헤파토셀린후헤파토셀린후헤파토셀린후헤파토셀린후헤파토셀린후비릴빈↑↑N~↓또는↑-변우로빌리노겐↑↓-혈로빌리노겐↑↓-변肝品. BilirubinN↑↑↑↑Gilbert’s syndrome C-N type 2C-N type 1Serum bilirubin(mg/dL)<66~25>20Kernicterus없이 ① 발생 Conjugated bilirubin in bileOOX Phenobarbital에 대한 반응 O(bilirubin정상적으로 감소)O(25%이상 감소)X빌리루빈 결합 ↓ ↓ ↓ 없는 특징·20대 발현·무증상이나 단식·스트레스시의 악화·phenobbital복용시에 호전·치료 경과 관찰·치료 경과 관찰·매우 매우 드문 신생아가 관찰Dubin-Johnson症候群Rotorsyndrome요유전양ararARAR생기전iliary胆汁排泄애:b:非胆汁酸有機陰イオン肝貯蔵能애:defective상ignateddubbiliencydeficnonircapacityaniliarytransportionsheofconjugpuncon-aticofaticrot상인bilben개ptboralstorageheppregnancycontraceir,intercontraceorganic견illnesscurrentptub사atedconjugignoralin검요retionbexcorivesives소ajug식임승ub발장ilesyndrome양,acidjo=유bensyndrome발in장bilinir상ubh-instoragetedConjugated > unconjugated간기능검사 정상정상조직검사Gross pathology: black liver, histology: lysosomal pigment정상치료필요없음필요없음안녕하세요 바른의학연구소입니다.오늘은 감별진단 정석도서 콘텐츠를 소개해드리겠습니다.황달(Jaundice, 고빌릴빈혈증)의 모든 콘텐츠는 METAMEDIC 사이트에서 확인할 수 있습니다.아래 이미지를 클릭하면 메타메딕의 해당 화면 페이지로 이동됩니다.”메타메딕>BOOK > 콘텐츠별 > 감별진단 정석1/e > 소화기문제 > 황달(Jaundice)Dubin-Johnson증후군 Rotorsyndrome요유전양 ararARAR생기전 iliary담즙 배설 애:b:비 담즙산 유기 음이온 줄기 저장 능력 애:defective상 ignateddubbiliencydeficnonircapacityaniliarytransportionsheofconjugpuncon-aticofaticrot상인 bilben개 ptboralstorageheppregnancycontraceir, intercontraceorganic견 illnesscurrentptub사 atedconjugignoralin검요 retionbexcorivesives소 ajug식임승 ub발장 ilesyndrome양, acidjo=유 bensyndrome발 in장 bilinir상 ubh-instoragetedConjugated>unconjugated간기능검사 정상정상조직검사 Gross pathology:black liver, histology:lysosomal pigment정상치료필요없음필요없음표.황달(고빌릴빈혈증)을 일으킬 수 있는 질환오늘 소개드릴 콘텐츠는 감별진단 정석 > 소화기문제(Gastrintestinal problems) > 황달(Jaundice)에 있는 황달(Jaundice) : Possible conditions와 황달(Jaundice) : Approach to the patient입니다.줄기 세포 질환 담즙 정체 질환 간 안팎 1. 바이러스 간염 1)A형, B형, C형, D형, E형 간염 2)Epstein-Barr바이러스 3)Cytomegalovirus4)HerpesSimplex2. 알코올 3. 약물 독성 4)환경 독극물 5. 윌슨 병 6. 자가 면역 간염 1. 바이러스 간염 1)섬유성 담즙 정체성 간염:B형, C형 간염 2)A형 간염 Epstein-Barr바이러스. cytomegalovirus 2. 알코올 간염 3. 약물 독성 1)순수 담즙 정체:단백 동화 스테로이드, 피임 스테로이드 2)담즙 정체성 간염:chlorpromazine.erythromycinestolate3)만성 담즙 정체:chlorpromazine, prochlorperazine4. 원전 쓸개즙 간 경변증 5. 원전 경화 담관염 6.담도 소실 증후군 1)간 이식의 만성 거부 반응 2)살코이도 양성(sarcoidosis)3)유전자 간 질환(sarcoidosis)1)paraneoplastic)증후군 13. 정맥 폐쇄 질환 14. 이식-대대-숙주 질환 15. 침윤성 질환:결핵, 림프종 아밀로이드증 16. 감염증:말라리아, 렙토스피라증 1. 악성 1)담관 암 2)췌장암 3)담낭 암 4)유두부 암 5)간 정맥 림프절의 악성 침윤 2. 양성 1) 총담관 결석 2)수술 후 담도 협착증 3)원 발 경화 담관염(PSC)만성 장염 5)Miriz증후군(Miriz줄기 세포 질환 담즙 정체 질환 간 안팎 1. 바이러스 간염 1)A형, B형, C형, D형, E형 간염 2)Epstein-Barr바이러스 3)Cytomegalovirus4)HerpesSimplex2. 알코올 3. 약물 독성 4)환경 독극물 5. 윌슨 병 6. 자가 면역 간염 1. 바이러스 간염 1)섬유성 담즙 정체성 간염:B형, C형 간염 2)A형 간염 Epstein-Barr바이러스. cytomegalovirus 2. 알코올 간염 3. 약물 독성 1)순수 담즙 정체:단백 동화 스테로이드, 피임 스테로이드 2)담즙 정체성 간염:chlorpromazine.erythromycinestolate3)만성 담즙 정체:chlorpromazine, prochlorperazine4. 원전 쓸개즙 간 경변증 5. 원전 경화 담관염 6.담도소실증후군1) 간이식 만성거절반응2) 살코이드양성(sarcoidosis)3) 유전자간질환(sarcoidosis)1) paraneoplastic)증후군13. 정맥폐쇄질환14. 이식-대-숙주질환15. 침윤성질환: 결핵, 림프종, 아밀로이드증16. 감염병: 말라리아, 렙토스피라증1. 악성1) 담관암2) 췌장암4) 담낭암5) 간정맥절 악성침윤2) 수술후 담관결석2)=혈청으로 포합형 빌리루빈과 비 포합형 빌리루빈의 양을 파악해야 할 가장 주된 이유는 1)줄기 유조직 병 및 담도 폐쇄 질환을 2)비 포합형 고 빌리루빈 혈증을 유발하는 유전적 질환 및 용혈 질환과 초기 구별하기 때문입니다. 1결합액 빌리루빈 혈증 1. 용혈·혈관 내 용혈:PNH, microangiopathichemolyticanemia, etc.·피 외 용혈:Hereditaryspherocytosis, thalassemia, etc. 2. 비효율적 적혈구 조혈(Ineffective erythropoiesis)·골수 내에서의 적혈구 전구체의 파괴가 증가하는 현상·원인 질환:megaloblasticanemia, pernicioblasticia, pernlerythropoietic porphyria, polycythemia vera, etc. 3. Gilbert’s syndrome 1)임상 양상·20대의 젊은 성인에서 m/c, mild hyperbilirubinemia의 일반적인 원인(유병률 3~10%)·병인:glucuronosyltransferase활성도 → 정상 10~35%→ 빌리루빈 포합 장애 → 일부에서는 줄기 세포 bileuptake&transportfections, 감염식 인자, 심한 스트레스 단적 phenobarbital투여 후 혈청 빌리루빈 감소 → Phenobarbital이 glucuronosyltransferase의 activity를 일시적으로 증가시키기 위해·간 기능 검사와 USG, liverbx는 정상:간 세포의 손상은 없는 3)치료·경과 관찰(사례가 좋다.)4.Crigler-Najar syndrome 1.Type 1(Severeform)-더 나쁘다.·Glucuronosyltransferase가 완전히 결핍, 치료:빛 치료(phototherapy)간 이식 2.Type2(Moderate form)·Glucuronosyntransferase가 부분적 결핍, 치료:phenobarbital참고자료ㅣReference·황달 환자의 접근 1. 고 빌리루빈 혈증이 주로 결합형이나 결합형? 2. 다른 생화학적 간 기능 검사가 정상? 이상일까?2혈청 빌리루빈(Bilirubin)만 증가한 경우=검사에서 bilirubin수치가 상승했다면 우선 directbilirubin과 indirectbilirubin어느 쪽이 우세하게 증가했는지를 파악하는 것이 우선입니다. 1. 결합형 빌리루빈 혈증·indirectbilirubin이 우세하게 상승한 indirectbilirubinemia의 양상은 크게 2가지 원인, 용혈 빈혈, 유전성 황달을 먼저 떠올리고 감별 진단을 하면 된다. 1. 자기 용혈 과정에서 빌리루빈 과잉 생성이 있는가?(용혈 질환, 비 효과적 적혈구 생성)2. 간에서 빌리루빈 흡수/결합 장애가 있는가?(유전성 황달)·감별에서 urine urobilinogen이 유용하다. 1. 뇨 중 urobilinogen(-)→ 유전성 황달 2. 뇨 중 urobilinogen(+)→ 용혈 빈혈감별진단 정석은 바른의학연구소 공식쇼핑몰(barunlab.com)에서 10% 할인+5% 적립 혜택을 받아 구매하실 수 있습니다.Gilbert’s syndromeCrigler-Najar syndrome IICrigler-Najar syndrome I개요 유전 양식 ARAR효소 활성 저하(mild)부분 결핍(moderate)완전 결핍(severe)임상 양상·benign·bilirubin상승 유발 요인:장시간 단식(24시간 이상), 과음, 수술 등 대개 benign.핵 황달(kernicterus)발생은 드물적극적으로 치료해야 kernicterus약간 감소 변화 없이 줄기 조직 소견 정상적 정상적 치료 경과 관찰 phenobarbitalphototherapy, 간 이식• • 해리엇 20/e(2018).45°F,337°F,SullivanJI,RockeyDC.고빌릴빈혈증의 진단과 평가. CurrOpinGasterenterol2017;33(3):164–70。• 해리슨 20/e(2018). 45장, 337장●●(Jundice) : 환자접근법 1간전, 간세포, 간후황달별감approach감별진단 정석은 Main Conditions를 중심으로 임상적으로 자주 발생하는 원인질환 감별진단을 상세하게 설명하였습니다.임상의학 전반에 걸친 진단과 검사를 체계적으로 이해할 수 있도록 구성하여 임상의사, 임상한의사, 의과대학생, 한의학대학생, 보건소 등 모든 보건의료인이 활용할 수 있는 임상지침서입니다.감별진단 정석 전체 목차 및 샘플 프리뷰를 확인하고 싶다면 아래 이미지를 클릭해주세요! (공식쇼핑몰 감별진단 정석페이지로 이동합니다.)비결합액 빌리루빈 혈증(Unconjugated hyperbilirubinemia)결합액 빌리루빈 혈증(Conjugated hyperbilirubinemia)이 우세한 경우 1. 빌리루빈 과잉 생산 1)용혈(Hemolysis)2)비 효율적 적혈구 조혈(Inffective erythropoiesis)2. 간장 내 빌리루빈 제거의 감소 1)간장 내 섭취(Hepaticuptake)감소·길버트 증후군·다양한 촬영법제:flavaspidpaspin, flavrigler-Najar type I(2)신생아 황달(3)후천성 포합 결함- 심한 간염, 간 병변증-약물:pregnanediol, novobiocin, chloramphenicol, gentamycin-모유 황달 1. 간 배설 기능의 유전적 결함 1)Dubin-Johnson syndrome2)Rotorsyndrome3)Recurrent(benign)intrahepatic cholestasis2세포 폐쇄감동의정석토확인해보세요!<<고객명>>>1)사례소개2)워밍업3)가능한조건4)주요조건5)환자접근6)사례로돌아가기※① hepatocellular pattern(AST/ALT↑ ↑)인지 ② cholestatic pattern(ALP↑ ↑)인지부터 구별해야 한다. 1. 줄기 세포의 양상의 경우(hepatocellular pattern):바이러스 간 질환, 독소/약물 간염, 윌슨 병 등 줄기 세포에 영향을 미치는 질환을 감별하다.2. 담즙 정체 양상의 경우(cholestatic, obstructive pattern):초음파 및 CT/ERCP에 의한 담도 확장 및 폐쇄 여부를 파악한다.다음 두 가지 경우에 초점을 맞춘다.1. 용혈황달 2. 선천 빌리루빈 대사장애:Crigler-Najar syndrome, Rotor, Dubin-Johnson 2)ALP나 AST/ALT가 함께 상승하는 경우황달(Jaundice): Possible conditions•고빌리루빈혈증은 다음과 같은 메커니즘에 의해 발생 1.빌리루빈의 과잉생성 2.빌리루빈의 흡수, 결합(conjugation)과 분비의 장애 3.손상된 간세포나 담관에서 비결합 또는 결합빌리루빈의 역류 등Metamedic – 황달(jaundice) 콘텐츠 목록AR:autosomal recessive 2결합액 빌리루빈 혈증 1. Dubin-Johnson syndrome·Biliary excretion의 장애, MRP2 genemutation, AR유전·Chronic idiopathic jaundice이외의 무증상, 다른 간 기능 검사도 정상·악화 인자: 다른 동반 질환, 경구 피임 약, 임신 등 Oral&IV cholecystography로 GB&biliary tract가 안 보이는 조직 소견:”black liver”및 예후 치료하지 않는다.·Hepatic storage capacity의 장애를 나타내·Cholecystography로 GB&biliary tract잘 보인다·조직 소견은 정상① 다른 질환이나 수술 스트레스로 핵황달 발생 가능 2. 결합형 고빌리루빈혈증·선천성빌리루빈 대사장애 의심 → 예. C-N syndrome, Rotor’s, Dubin-Johnson 3 다른 간기능검사(ALP, AST/ALT 등)도 이상 소견을 보이는 경우·간세포(hepatocellular) 황달인지 담즙정체(cholestasis) 황달인지 감별하자!! 1. 간세포 황달 vs 담즙정체 황달인지 감별하자.Bilirubin만 상승한 경우Metamedic > BOOK > 본별 > 감별진단 정석 1/e > 황달(Jaundice)목차