면역글로불린혈증에 가까운 항체결핍증, 고면역글로불린혈증 포함은 정상적이거나 높은 일반적인 면역글로불린G, 면역글로불린G, IgG 농도입니다.IgG 아형 결핍은 IgG 아형이 표준편자형 2개 이하인 경우로 정의되며, Ig3 결핍은 성인에서, Ig2 결핍은 어린이에게 가장 일반적입니다. 그러나 이와 같은 IgG 아형의 부족이 면역결핍성 질환인지 여부에 대해서는 논란이 있어 임상적으로 반복적으로 감염이 없는 저Ig 아형의 농도는 무의미할 수도 있습니다. 한편 선택적 항원 특이 IgG 결핍은 특정 항원에 대한 항체를 생성하지 않으며 Streptoccuspneumoniae 또는 Hemophilus influe와 같은 막형성 박테리아에 대한 백신 접종에도 불구하고 이러한 박테리아로 인한 감염은 반복될 수 있습니다. 선택적 항원에 특정 항체 결핍은 IgG2 결핍과 관련이 있을 수 있습니다. 또한 면역글로불린A 농도만 선택적으로 낮을 수 있으며 이 경우 증상 없이 정상적인 생활이 가능합니다. 그러나 면역글로불린A 농도가 낮으면 다른 IgG아형의 농도가 낮을 수 있습니다.최근 활성화된 PI3K 델타 증후군 APDS와 같은 면역글로불린 농도는 정상화가 높지만 T세포의 이상은 특정 바이러스에 후스타인버 바이러스, 거대세포 바이러스, 헤르페스 바이러스의 감염, 반복 폐렴, 중이염 매체를 유발한다고 알려져 있습니다. 이 질환의 경우 IgG 아형결핍이 동반될 수 있으나 반복 감염은 T세포의 기능 이상으로 발생하는 것으로 알려져 있습니다.증상입니다. 중이염, 축농증, 폐렴 등이 반복적으로 발생할 수 있으며 감염부위에서 폐렴구균, 호혈성독감, 크레시에라 등 특정 세균이 확인되거나 혈청에서 특정 바이러스가 반복 발견되어 사라지지 않습니다. 이러한 감염 외에도 소아 특발성 관절염과 같은 자가면역질환을 동반할 수 있으며 림프종, 백혈병 등의 악성종양이 발생할 수 있습니다.원인질환은 항체생성이나 면역글로불린 수치 등의 현상으로 진단되는 경우로 이 모든 증상을 하나의 이유로 설명할 수는 없습니다. 선택적 또는 면역글로불린 아형결핍의 원인은 잘 알려져 있지 않으며, APDS와 관련하여 발생한 경우 B세포가 아닌 T세포의 기능 이상으로 인한 것으로 알려져 있지 않습니다. 그러나 특정항체가 특정 박테리아나 바이러스를 완전히 제거하지 못하기 때문에 감염이 지속되고 이를 제거하기 위해 항체나 T세포의 수가 증가하는데 이는 다른 자가면역질환과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.진단 반복 감염으로 특정세균이나 바이러스가 반복 확인 또는 검출되면 혈액면역글로불린, 면역글로불린G아형, B세포, T세포 등 림프구아형 검사가 필요합니다. 국내에는 세포의 기능을 평가할 수 있는 의료기관이 많지 않지만 백신 접종 후 항체 생성 등 B세포의 기능을 평가하고 자극 후 반응을 관찰하는 T세포의 기능을 평가하는 것이 필요합니다. 다른 증상에 따라 영상 검사나 혈청 검사가 필요하게 될 수 있습니다.치료 감염이 있으면 적극적인 항생제 치료가 필요하며, 경우에 따라서는 예방 항생제나 특정 면역억제제가 필요할 수 있습니다. 특정 바이러스로 인해 T세포의 문제가 발생하거나 림프구가 증식하는 경우 조혈모세포 이식이 필요할 수 있습니다. 자가면역질환의 경우 증상에 따라 면역억제제, 면역조절제, 항염증제 등을 사용해야 합니다.참조 및 사이트입니다.Mark Ballow 1차 면역 결핍 장애 : 항체 결핍입니다. J 알레르기 임상 인노롤 2002;109:S81-91 입니다.primaryimmune.org/about-primary-immunodeficiencies/specific-disease-types/igg-subclass-deficiency
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